Bệnh lý Thần kinh

Thứ 7 ngày 04 tháng 09 năm 2021Lượt xem: 3278

Liệt mặt hai bên ... Hội chứng Miller - Fisher.

 

Hội chứng Guillain – Barrè (GBs) là một nhóm bệnh lý đa dây thần kinh có liên quan đến yếu tố miễn dịch, phổ biến là viêm đa rễ và dây thần kinh có hủy myelin cấp tính.

Hội chứng Miller – Fisher (MFs) là một biến thể hiếm gặp của GBs biểu hiện: thất điều (mất thăng bằng), giảm phản xạ gân xương và thị lực giảm (nhìn đôi). MFs có thể tổn thương hầu hết các dây thần kinh sọ khác như thần kinh số III, IV, VI (liệt mắt); VII (liệt mặt), … không có yếu cơ tay chân. Tuy nhiên, cũng có biến thể của MFs liên quan đến suy hô hấp, liệt chi và không có thất điều; hay Bickerstaff brainstem encephalitis (BBE) biến thể gây viêm trung não [3].

GBs và MFs được cho là liên quan đến phản ứng miễn dịch cấp tính bất thường với tình trạng nhiễm trùng trước đó (ví dụ như nhiễm Campylobacter jejuni, Cytomegalovirus, Epstein – Barr virus hay Human immunodeficiency virus (HIV). Nguyên nhân do phản ứng chéo giữa kháng nguyên thần kinh ngoại biên và virus gây nên thúc đẩy quá trình viêm. Phản ứng miễn dịch này tác động vào vỏ bọc (myelin) và lõi (sợi trục) của dây thần kinh. Các kháng thể chống lại GQ1b được tìm thấy trong huyết thanh của người bị MFs (khi xét nghiệm ELISA dương tính khoảng 70 – 90 %) [5].

Khoảng 2/3 các trường hợp được báo cáo có liên quan đến biểu hiện nhiễm trùng đường hô hấp hoặc đường tiêu hóa (tiêu chảy) và khoảng 50% phát triển bệnh sau những nhiễm trùng này. Tuy nhiên, có những yếu tố nguy cơ khác gây bệnh như: sử dụng một số chất như heroin, suramin, streptokinase, isotretinoin, liệu pháp đối kháng TNF-alpha, các bệnh tự miễn khác (Lupus hệ thống, bệnh Hodgkin, …), phẫu thuật, gây mê ngoài màng cứng, ghép tủy xương và tiêm vaccine.

| Chẩn đoán: dựa theo tiêu chuẩn của Asbury và Cornblath và chẩn đoán mức độ chắc chắn của Brighton [1], [4].

| Điều trị:

- Chăm sóc hỗ trợ đầy đủ, kiểm soát hô hấp và liệu pháp miễn dịch.

- Corticosteroids không được khuyến cáo (dùng nó có thể làm chậm quá trình phục hồi sau này) [4].

- Phương pháp điều trị hiệu quả:

   + Globulin miễn dịch đường tĩnh mạch (IVIg): Liều IVIg: 2g/ kg x 2 – 5 ngày. Liệu trình thứ 2 có thể cần thiết với một số bệnh nhân. Bệnh nhân suy thận liều giảm 50%. Trẻ em và thanh thiếu niên: 1g/ kg/ ngày x 2 ngày.

   + Thay huyết tương (PEX): Liều 2 – 3 lít/ trọng lượng cơ thể x 2 tuần. Thay huyết tương có hiệu quả trong 7 ngày từ khi khởi phát bệnh.

| Dự phòng:

Một số bệnh nhiễm trùng do vi khuẩn và virus có thể gây ra MFs. Một số biện pháp có thể được thực hiện để giảm tiếp xúc với các tác nhân gây bệnh, bao gồm:

- Cải thiện điều kiện vệ sinh: Rửa tay sạch bằng xà phòng và nước trước và sau khi tiếp xúc với gia cầm và khi chạm vào thịt sống.

- Nấu chín kỹ các sản phẩm gia cầm.

- Khử trùng nguồn nước.

- Tránh tiêu thụ sữa tươi.

- Thực hành tình dục an toàn.

- Bệnh nhân có suy giảm miễn dịch phải tuân thủ chế độ dùng thuốc để tránh một số bệnh nhiễm virus.

 

(Bệnh nhân biểu hiện Hội chứng Miller - Fisher - Hình ảnh đã được sự chấp thuận của bệnh nhân).

ktk@vn